Дерматомиозит – симптомы, лечение, фото

Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Хеппа-Унферрихта, болезнь Вагнера) – это тяжелое системное заболевание, которое вызывает поражение гладкой и скелетной мускулатуры, что приводит к нарушению двигательной функции, поражения соединительной ткани и кожного покрова в виде покраснения (с лиловым оттенком) и отеков.
Впервые дерматомиозит был описан Е. Вагнером в 1863 году. А в начале ХХ века. были изучены различные формы заболевания. Ученые, основываясь на тяжелом течении и высокой летальности (более 50%), отнесли дерматомиозит в группу злокачественных коллагенозов.
Дерматомиозит это редкое заболевание, которое может поражать как взрослых, так и детей. Частота встречаемости среди детей 12-25:1 среди взрослых 2-61:1 чаще болеют женщины и девочки. Преобладание женщин и увеличение заболеваемости во время полового созревания (подростковый дерматомиозит) предполагает воздействие половых гормонов на развитие заболевания.
Существует мнение о том, что частота заболеваемости связана и с возрастными особенностями, пик ее приходится на 5-15 и 40-60 лет. Детский (ювенильный) дерматомиозит приходится от 20 до 30%, на идиопатический (первичный) 30-40%, а на совмещенные и вторичные (паранеопластические) формы до 30% всех случаев дерматомиозита.

Дерматомиозит причины

Причины возникновения дерматомиозита в настоящее достаточно не изучены. Принято считать дерматомиозит мультифакториальным заболевание. Большое значение в развитии придается инфекционным факторам. Исследования показали, что частые инфекционные заболевания в течение 3-х месяцев, приводят к развитию дерматомиозита.
Еще одним не менее важным этиологическим фактором являются вирусные заболевания, вызванные преимущественно пикорнавирусами, парвовирусами, вирусами гриппа.
К другим этиологическим факторам относятся: бактериальные возбудители (?-гемолитический стрептококк группы А), вакцины (против кори, тифа) и лекарственные препараты (гормон роста).
В качестве патогенетического фактора дерматомиозита выступает аутоиммунная реакция с образованием аутоантител, которые направлены против белков цитоплазмы и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Эти реакции приводят к возникновению дисбаланса в отношении Т – и В-лимфоцитов и угнетения Т-супрессорной функции.
Существует ряд так называемых предрасполагающих (триггерных) факторов, к которым относятся: переохлаждение, гиперинсоляция, перегревание, физические и психические травмы, наследственность, обострение очаговой инфекции, лекарственные аллергии .
Исходя из причин, вызывающих заболевания и характера течения была предложена классификация (по A. Bohan и Y. Peter):
– Первичный (или идиопатический) полимиозит
– Первичный (или идиопатический) дерматомиозит
– Дерматозиозит с неоплазмой (или полимиозит)
– Детский (ювенильный) дерматомиозит с васкулитом (или полимиозит)
– Дерматомиозит или полимиозит с другими заболеваниями соединительной ткани
В зависимости от течения заболевания: острый, подострый, хронический.
От происхождения: идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).
По степени активности различают: I, II,III.
Дерматомиозит протекает периодами:
1. Продромальный период, продолжительность составляет от нескольких дней до месяца.
2. Манифестный период, с мышечным, кожным и общими синдромами.
3. Дистрофический (кахектический, терминальный), период осложнений.
дерматомиозит головы фото

Дерматомиозит симптомы

Основными симптомами системного дерматомиозита являются:
– Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, что приводит к их быстрой атрофии . Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным осложнением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.
– Вторым важным симптомом являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, глаза, грудь, спина, плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Чаще всего появление сыпи является первым признаком болезни.
– Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.
– Болезненность мышц.
– Поражения суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.
– Кожный зуд, шелушение, на месте высыпаний.
– Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.
– У детей встречается отложения кальция под кожей и вокруг мышц.
Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а осложнения, которые оно вызывает:
– Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).
– Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.
– Затруднения при глотании приводит к похудению, недостатка питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия .
– Желудочно-кишечные кровотечения, в результате язвы слизистой ЖКТ.
– Образование пролежней и трофических язв.
Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного длительное время может быть удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактура и ограничение подвижности.
Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное выздоровление или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.
При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев от начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.

дерматомиозит фото

Дерматомиозит у детей

Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности. Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.
Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.
Причины детского дерматомиозита
Основной причиной детского дерматомиозита принято считать влияние инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-то инфекционные заболевания.
Существует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).
К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаления кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.
Диагностика ювенильного дерматомиозита
Проводят осмотр, сбор жалоб и анамнеза, а также ряд лабораторно-диагностических исследований:
– общий анализ крови (ускорение СОЭ)
– общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)
– биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)
– ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)
– Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)
– Биопсия мышц (все признаки воспаления)
– Электомиография (повышение мышечной возбудимости)
Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит , атопический дерматит , миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др), воспалительные заболевания кожи ( многоформная эритема , контактный дерматит, предбуллезные высыпания).
Прогноз менее благоприятный, чем у взрослых, летальные случаи отмечаются в 1-ые годы заболевания, в связи с высокой активностью процесса и быстрым прогрессированием заболевания. Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается длительная ремиссия. Затем необходимо проходить повторный курс лечения. В среднем продолжительность лечения 2-3 года, но в некоторых случаях оно может длиться и до 15 лет.
дерматомиозит у ребенка фото

Дерматомиозит лечение

Перед лечением необходимо провести полное обследование больных для исключения опухолевых и инфекционных заболеваний (особенно у детей).
Основой в лечении системного дерматомиозита являются глюкокортикостероиды в высоких дозах. Препаратом выбора является преднизолон.
Преднизолон
В зависимости от течения заболевания назначаются разные дозировки препарата.
В случае острого течения дерматомиозита начальная доза преднизалона составляет 80-100 мг/сут, при подостром течении 60 мг/сутки, при хроническом течении 30-40 мг/сутки. При правильно подобранной дозе преднизалона уже через неделю начинают исчезать симптомы общей интоксикации, а через 10-14 дней исчезают отеки, бледнеет эритема , миалгии, наблюдается снижение креатинурии и активности трансаминаз.
Если эффект отсутствует, дозу преднизалона необходимо постепенно увеличивать. Максимальная доза больным предоставляется не менее двух месяцев, а затем постепенно снижают ее до поддерживающей. Лечение дерматомиозита составляет примерно 2-3 года.
При резистентности дерматомиозита до глюкокортикостероидов назначают цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн).
Метотрексат
При дерматомиозите начальная доза метотрексата составляет 75 мг/нед с последующим постепенным повышением ее на 025 мг/нед, до получения положительного эффекта, но при этом максимальная доза не должна превышать 25 мг/нед. Клинический эффект обычно развивается через 5-6 недель, а максимальный – через 5-6 месяцев. По достижении положительной динамики доза метотрексата постепенно снижается на 1/4 в неделю.
Существует ряд противопоказаний для лечения метотрексатом: беременность , заболевания почек и печени, болезни костного мозга.
Также была обнаружена несовместимость метотрексата с антикоагулянтами, салицилатами, с препаратами, угнетающими кроветворение. Поэтому их совместное использование строго запрещено.
Азатиоприн
При противопоказания для лечения метотрексатом используется азатиоприн, хоть и является менее эффективным препаратом. Начальная доза 2-3 мг/кг/сутки. При лечении азатиоприном эффект развивается через 7-9 месяцев. Затем необходимо постепенно снижать дозу каждые 4-8 недель на 05 мг/кг, до минимально эффективной.
При остром и подостром течении в период снижения дозы глюкокортикостероидов, назначаются препараты хинолинового ряда (делагил, плаквинил), а при хроническом течении – с самого начала.
Для лечения дерматомиозита по показаниям могут использоваться: витамины группы В, АТФ, кокарбоксилаза, нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты.
Профилактикой дерматомиозита являются: избежание частых переохлаждений, своевременное лечение инфекционных заболеваний, исключение бесконтрольного применения лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.
Прогноз дерматомиозита неблагоприятный, несмотря на лечение, остается высокая летальность, особенно при парнеопластических процессах. Существует связь прогноза с возрастом пациентов и ранним выявлением заболевания, а также своевременным началом терапии.

Источник: diagnoz.info

Правовой Навигатор