Лимфосаркома – симптомы, лечение, прогноз, причины

Лимфосаркома – это патологическое новообразование, возникающее из ретикулярной соединительной ткани, из которой состоят все кроветворные органы и лимфоидные скопления в слизистых оболочках. Поэтому в современных источниках это заболевание получило название ретикулосаркомы. Клетки этой опухоли внешне напоминают абсолютно здоровые ретикулярные клетки. Однако в гистохимическом анализе, в тканях лимфосаркомы, в большом количестве находятся аргирофильные волокна, которые поглощают серебро.
Всем видам лимфосарком свойственно быстрое прогрессирование и метастазирование в лимфатической и кровеносной системы. Одна из распространенных лимфосарком – это ретикулосаркоматоз, который в клинической картине практически напоминает острый лейкоз. Для лечения лимфосаркомы используют химиотерапию и лучевое облучение.

Лимфосаркома причины

На сегодняшний момент окончательные причины возникновения лимфосаркомы практически не найдены. К ним можно отнести некоторые факторы, способствующие развитию этого патологического процесса.
Во-первых, это различные заболевания с врожденными и приобретенными иммунодефицитными признакам. В первых таких патологий относятся синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси, Клайнфелтера , атаксии-телеантиэктазии и вариабельное иммунодефицитное состояние. А к приобретенным – ВИЧ-инфекция, гапогаммаглобулинемия, ятрогенная иммуносупрессия.
Во-вторых, это аутоиммунные заболевания, среди которых можно выделить системную красную волчанку , ревматоидный артрит, синдром Шегрена и целиакией.
В-третьих, при воздействии на организм различными химическими веществами и лекарственными препаратами (диоксином, фенитоином и гербицидом).
Также на образование лимфосаркомы могут влиять химиотерапия, облучение и ионизирующая радиация. Среди инфекционных агентов в прогрессировании злокачественной опухоли выделяют вирусы Эпштейна-Барр, Т-клеточного лейкоза человека и Helicobacter.
У многих пациентов с лимфосаркомой часто выявляют аномалии на цитогенетическом уровне. Выяснено, что при изменениях в хромосомах гены контролируют образование легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов, происходит переход к генам, отвечающим за дифференциацию и пролиферацию. Уже доказано, что такие онкологические гены не могут контролировать работу здоровых В-лимфоцитов.

Лимфосаркома симптомы

По заболеваемости при лимфосаркомах гемобластозы злокачественной этиологии составляют 15%, что лишь немного уступает лимфогранулематоза. В основном это заболевание имеет два вида происхождения: В-клеточную и Т-клеточную.
Среди гистологических форм лимфосарком выделяют нодулярную, иммунобластную, пролимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную, лимфоцитарную и лимфобластный.
Это злокачественное образование не выделяет определенных возрастных категорий. Однако при лимфосаркоме отмечается большая склонность мужчин, чем женщин. Клинические проявления заболевания при его первых признаках во многом зависят от первичной локализации опухолевого процесса. В первую очередь поражения лимфосаркомой зависят от В-клеточного или Т-клеточного типа заболевания.
Лимфосаркома средостения, которая является В-клеточной первичной формой, как правило, поражает женщин в молодом возрасте. Эта опухоль длительное время не покидает своего пораженного очага и располагается в передневерхнем отделе средостения. В данном случае симптомы интоксикации не характерны для этого вида лимфосаркомы, даже при существенных размерах патологического очага. Но иногда может проявляться сопутствующий синдром сдавливания, который образуется в верхней полой вены и единственным признаком, по которому можно установить лимфосаркому. Поэтому основную роль в диагностике заболевания играет случайное обнаружение опухоли на рентгенологическом обследовании легких.
К таким ранним признакам лимфосаркомы, как сопутствующие вирусные и воспалительные заболевания, относят общее недомогание, подъемы температуры и кашель. При прогрессировании злокачественного процесса лицо приобретает отечность, появляется характерная одышка, усиливающаяся при физических нагрузках, а также происходит расширение вен на груди. В дальнейшем опухоль распространяется в перикард, легкие, поражая при этом близлежащие ткани.
Лимфосаркома средостения может давать метастазы в надпочечники, плевру, почки, головной мозг и другие органы, расположенные в забрюшинном пространстве. Гораздо реже заболевание распространяется в лимфатические узлы, костный мозг и селезенку. Поэтому для подтверждения диагноза важным анализом является взятие биопсии. Частым выраженным клиническим симптомом этого вида лимфосаркомы считается склероз, к которому можно отнести его нодулярный тип.
К одному из распространенных видов лимфосарком относится В-клеточная первичная опухоль с поражением периферических лимфатических узлов. Клиническая картина характеризуется множественными проявлениями, а это дает возможность определить ее дальнейшее развитие. В основном симптоматика проявляется всеми признаками интоксикации и преимущественным увеличением надключичных лимфатических узлов. Они образуют конгломераты, становясь при этом достаточно плотными при пальпации. В результате того, что лимфосаркома может прорастать в различные ткани, что находятся рядом, то развивается своеобразная опухоль, что имеет конгломераты из деревянистого и неподвижной плотностью без определенных границ.
Дальнейшее прорастание опухоли может затрагивать селезенку и другие экстранодальные органы (ЦНС и костный мозг). В некоторых случаях лимфосаркома этого вида может блокировать лимфооток и сдавливать венозные стволы. А при возможном прорастании патологического процесса в почке и сдавлении мочеточника развивается гидронефроз . Такое сдавливание нервных окончаний и прорастания опухоли вызывает у больных появление сильных болей. Все эти симптомы, сдавливания и прорастания, свидетельствуют о далеко зашедшем прогрессировании заболевания, которые определяют плохие прогнозы в будущем.
Симптоматика поражений мезентериальных лимфатических узлов при В-клеточной лимфосаркоме первичной формы характеризуется появлением быстрого истощения организма вследствие профузных поносов. К этому признаку заболевания добавляется еще асцит, при характерном скоплении жидкости в брюшной полости. Затем при пальпации можно определить значительное увеличение лимфоузлов. И сопутствующим симптомом заболевания выступает увеличенная в размерах селезенка.
В дальнейшем лимфосаркома дает метастазы в кишечник, характеризующееся его непроходимостью, а это уже сигнал к срочной госпитализации больных по данным показаниям. Если патологический процесс локализуется вне кишечника, то это приводит к увеличенному объему живота. Такая клиническая картина является следствием тяжелых стадий заболевания. Таким образом, общая симптоматика на ранних этапах патологического образования не имеет значительной выраженности в проявлениях, поэтому больные не спешат обращаться к врачу, что в дальнейшем и становится причиной определения опухоли уже на поздних стадиях болезни.
При поражениях лимфоузлов при лимфосаркоме существует ее отличительная черта, которая говорит в том, что эти онкологические изменения имеют самый высокий процент лечения, достигается действиями полихимиотерапии и лучевым излучением. После приобретения лимфоузлами нормальных размеров, проходят понос и, а это нормализует массу тела пациента.
При поражении селезенки первичной В-клеточной лимфосаркомой происходит в первую очередь увеличение этого органа. Затем появляется тяжесть и боли в левом подреберье с периодическими повышениями температуры. Для этой лимфосаркомы характерен синдром гиперспленизма. Очень долго не могут проникать метастазы в костный мозг. Поэтому чтобы установить точный диагноз назначают спленэктомию. А для нее характерны не только лечебные функции, но и диагностические. Кроме этого, проводят удаление селезенки при увеличенных размерах с отсутствующими тенденциями к лечению.

Клиническая картина лимфосаркомы головного мозга не имеет характерных отличий от других типов опухолей. Симптоматика складывается из очаговых и общемозговых неврологических проявлений. Это характеризуется центральными парезами и параличами, а также повышением внутричерепного давления. В большинстве случаев, сопутствующим заболеванием в возникновении такой лимфосаркомы, считается ВИЧ-инфекция, в результате которой данная патология проявляется.
Распространение Т-клеточных опухолей в организме значительно меньше, чем В-клеточных форм. В основном клиническая картина таких групп злокачественной патологии существенно не имеют определенных отличий. Однако Т-клеточная лимфосаркома в своем прогрессировании занимает ведущее место и развивается стремительно, а это ухудшает прогнозирования заболевания.
В очень редких случаях лимфосаркома проникает в кожу, поэтому эта область поражения еще до конца не изучена. Как правило, опухоль локализуется в нижних слоях дермы, а затем распространяется по всей клетчатке. Она имеет плотные образования, неподвижная и совсем не изменяет своей окраски. При взятии участков кожи на биопсию, остаются глубокие и долго незаживающие язвы.

Лимфосаркома лечение

Назначение лечения при лимфосаркоме сводится к индивидуализации и зависит от структуры опухоли, ее распространении в ткани и органы, возможностях излечения, а также имеющихся сопутствующих патологий и возраста пациента.
В очень редких случаях используют оперативное вмешательство, когда лимфосаркома поражает экстранодальные органы, например, ЖЕЛУДОЧНО-кишечного тракта. Но и это лечение является только одним из компонентов общей терапии.
Основой всего лечебного процесса при лимфосаркоме является полихимиотерапия, которая дает возможность добиваться не только клинической ремиссии, но и гематологической, а также закреплять ее в противорецидивном течения.
Применение локальной лучевой терапии оправдало себя в совокупности с лекарственной терапией или при паллиативном облучении патологических образований. Только в первой стадии лимфосаркомы показана лучевая терапия в качестве самостоятельного метода лечения и при низких степенях злокачественности, а также при распространении процесса в кости. Такой вид лучевого облучения или хирургического иссечения опухоли сохраняет абсолютную ремиссию у многих больных до десяти лет.
Лимфосаркома при генерализованном процессе протекает достаточно медленно.
Монохимиотерапия, в которую входят Циклофосфан, Пафенцил, Хлорбутин, назначается больным пожилого возраста с низкой степенью злокачественности лимфосаркомы, при других тяжелых сопутствующих заболеваниях. Назначение спленэктомии используют при первичных поражениях селезенки в независимости от морфологического типа болезни. Затем проводится курс полихимиотерапии. При поражениях кожи назначают химиотерапию с Проспидином и Спиробромином.
Для третьей и четвертой стадий лимфосаркомы агрессивной формы проводят циклы химиотерапии с последующим контролирующим лечением. А на пораженные опухолевые очаги применяют локальную лучевую терапию, которая эффективна при лимфосаркомах глоточного кольца в первичной форме. Для того чтобы исключить генерализацию злокачественной опухоли сочетают облучения с полихимиотерапией.
Также при низкой степени злокачественности патологического процесса для генерализованных стадий лимфосаркомы назначают программы: БАЦОП, ЦОПП, ЦОП и др.
Результаты цитостатического лечения лимфосаркомы во многом зависят от своевременного применения гематологических препаратов, иммуннокорректирующих средств и антибактериальной терапии.
В некоторых случаях при положительном кроветворении, полихимиотерапия может проводиться в амбулаторных условиях, что значительно облегчает процесс лечения больных. Это связано с психологическими воздействиями гематологических и онкологических стационаров. Кроме этого, после достигнутой ремиссии, в течение двух лет с перерывами в три месяца, проводится противорецидивное лечение до наступления устойчивой положительной динамики клинико-гематологической форме.

Прогноз лимфосаркома

Прогнозирование лимфосаркомы во многом зависит от той стадии, с которой было начато лечение. После своевременного и раннего диагностирования заболевания, удается увеличить в половине случаев длительность ремиссий. Во время терапии лимфосаркомы с небольшими поражениями, достичь успеха возможно в 80-100%.
А вот прогноз для диссеминированной формы и генерализованной лимфосаркомы – неблагоприятный. И чаще всего лечение этого злокачественного заболевания является малоэффективным, с возможным кратковременным эффектом.

Источник: diagnoz.info

Правовой Навигатор